SHADOWS

Kas fibrillerinde ve destek dokuda oluşan, patolojik, biyokimyasal ve elektrofizyolojik değişikliklerin oluşturduğu belirtiler veya fizik bulgulara denmektedir.
NEDENLERİ:
1.Kalıtımsal(Herediter)
2.Kazanılmış
1.KALITIMSAL
a)BECKER: X-bağlı resesif geçişli muskuler distrofinin hafif formudur.Distrofin eksikliği vardır.Daha geç yaşlarda başlar ve hafif seyreder.Solunum yetmezliği nadirdir.Erken dönemde kardiyak tutulum olmaz.Çoğu hastada zeka normaldir.
b)DUCHENNE: En sık görülen tipidir.X-bağlı resesif geçiş gösterdiği için erkeklerde görülür.Prevalansı 4000 yeni doğan erkekte 1’dir.Distrofin geninin yokluğu sonucu oluşur.En sık görülen başlangıç belirtileri; yürümede bozulma, ördekvari yürüyüş, sık düşmeler, yaşıtlarına göre hareketlerde geri kalmadır.Belirtiler 4 yaşından önce başlar;ancak 7-8 yaşlarına kadar sinsi kalabilir.Hastalık ilerleyicidir.Ortalama 10 yıl içinde yürüme yeteneği azalır ve hastalar tekerlekli sandalyeye bağımlı hale gelirler.Kalp kası da tutulur.Sıklıkla entelektüel bozulma vardır.Hastalar ileri dönemde kardiyak yetmezlik veya araya giren enfeksiyonlar nedeniyle kaybedilirler.
2.EMERY-DREİFUS MUSKULER DİSTROFİ: Erken çocukluk döneminde başlar.Yavaş ilerleme gösterir.Kalça bölgesi kaslarında, bazen de yüz kaslarında yavaş seyirli tutulumlarla karakterizedir.
3.DESMİN MYOPATİ
4.DİSTAL MYOPATİLER: El ve ayak kaslarını etkileyen bir grup hastalıktır.Erişkin ve genç formları vardır.Yavaş seyirlidir.Hayat süresini etkilemez.
5.FASİOSKAPULOHUMERAL DİSTROFİ: Önce alt yüz kasları sonra boyun ve göğüs kasları tutulur. İleri dönemde kalça kasları tutulabilir.Deve hörgücü görüntüsüne neden olabilir.Yavaş seyirlidir.Kalp kası tutulmaz.Zeka normaldir.
6.LİMB-GİRDLE: Genelde asimetrik olarak kalça kaslarının tutulumu ile başlar.Daha sonra kol kasları tutulur.Yavaş seyirlidir.Kalp kası ileri dönemlerde tutulabilir.Zeka normaldir.
7.MYOTONİK DİSTROFİ: Multisistem bir bozukluktur.İlerleyici kas güçsüzlüğü ve myotoniye, katarakt, kardiyak tutulum, testiküler atrofi ve frontal kellik gibi sistemik tutulum bulguları da eşlik eder.Klinik bulgular 20 yaş civarında başlar.Mental retardasyon görülür.
8.KONJENİTAL MYOPATİLER: Doğumdan itibaren kas güçsüzlüğü,hipotoni ile karakterize bir grup hastalıktır.İlerleyici değildir.Ergen çağda stabilleşebilir.
9.METABOLİK
10.KANALOPATİLER
2.KAZANILMIŞ
1.İNFLAMATUAR
a)DERMATOMYOZİT: Karakteristik deri döküntüsünün eşlik ettiği ilerleyici bir myopatidir.Kas ağrıları görülür.
b)POLİMYOZİT: Kaslarda dejenerasyon ve enflamasyonla giden, proksimal myopati, bazen disfaji(yutma bozukluğu) ve boyun kaslarında güçsüzlüklerle karakterize bir hastalıktır. Erişkinlerde görülür.
c)EOZİNOFİLİK MYOPATİ
d)İNKLÜZYON CİSMİ MYOPATİSİ: Yavaş seyirli kronik bir myopatidir.Genelde yaşlı erkeklerde görülür.
2.OTOİMMUN
a)MG
b)LEMS
c)STİFF-PERSON SENDROMU
3.ENDOKRİN
a)PARATİROİD FONKSİYON BOZUKLUĞU
B)TİROİD FONKSİYON BOZUKLUĞU İLE MYOPATİ
4.İLAÇLARA BAĞLI: Genelde proksimal kas tutulumu olur.En sık neden kortikosteroidlerdir.

__________________





Üyeler içindir. üye olun...